Бусульфанаас үүдэлтэй уушгины гэмтэл: Тэнгэрт ховор тохиолддог өвчний талаар мэдэх ёстой бүх зүйл ягаан байдаг

Хүүхдүүдэд Зориулсан Хамгийн Сайн Нэр

Шал:

Төрсөн Өдөр:

Явуулах

Намайг Имэйлээр Явуулаарай Сайт Дээр Үзүүлэх

Зүгээр л

• 6 цагийн өмнө Чайтра Навратри 2021: Огноо, Мухурта, зан үйл, энэ наадмын ач холбогдол
• 
• 7 цагийн өмнө Хина Хан зэсийн ногоон нүдний тень, гялтгар нүцгэн уруулаараа гайхуулж, цөөн хэдэн энгийн алхамуудыг хараарай!
• 9 цагийн өмнө Угади ба Байсахи 2021 он: Уламжлалт костюмтай баяр ёслолын төрхөө гацуур модоор чимэглээрэй.
• 12 цагийн өмнө Өдөр тутмын зурхай: 2021 оны 4-р сарын 13

Бүү алдаарай

• Технологи BSNL нь урт хугацааны өргөн зурвасын холболтоос суулгалтын төлбөрийг арилгадаг
• Спорт IPL 2021: BalleBaazi.com 'Крикет Мачао' шинэ кампанит ажилтай улирлыг угтаж байна
• Кино Шүүхээс гарсан Вира Сататидар Ака Нараян Камбл Ковид-19-ийн улмаас хол өнгөрөв
• Мэдээ Мангалуру эргээс завь завьтай мөргөлдөх үеэр гурван загасчин амиа алдахаас эмээв
• Автомашин Энэтхэгт Kabira Mobility Hermes 75 өндөр хурдны худалдааны цахилгаан скутер үйлдвэрлэв
• Санхүү Алтны үнэ буурах нь ББСБ-уудын хувьд нэг их санаа зовдоггүй тул банкууд анхааралтай байх хэрэгтэй
• Боловсрол CSBC Bihar Police Constable 2021 оны эцсийн үр дүнг тунхаглав
• Аялал Махараштра хотод 4-р сард зочлох хамгийн тохиромжтой 10 газар

Болливудын шинэ кино 'Sky is Pink' нь зөв шалтгаанаар мэдээ болж байна. Айша Чаудхаригийн бодит түүхээс сэдэвлэн хийсэн кино нь ховорхон тохиолддог эрүүл мэндийн байдал, Бусульфанаас үүдэлтэй уушигны гэмтэл, уушгины фиброз зэрэг өвчний улмаас Айшаг 18 насандаа цаг бусаар үхэлд хүргэсэн юм.

Дархлалын олдмол хомсдол (SCID) -ын хүнд хэлбэртэй төрсөн залуу охин 6 сартайдаа Бусульфан (хорт хавдрын эм) тарьж байхдаа ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэх шаардлагатай болжээ. Дараа нь мансууруулах бодис уушгины фиброз үүсгэдэг бөгөөд энэ нь эмийн ховор гаж нөлөө юм.

Бусульфанаас үүссэн уушгины гэмтэл, түүний нарийн ширийн зүйлийг ойлгохын өмнө SCID-ийг авч үзье.

Дархлал хомсдолын хүнд хэлбэрийн дутагдал гэж юу вэ?

Ховор генетикийн эмгэг болох SCID нь олон тооны генетик мутацийн үр дүнд функциональ Т эсүүд ба В эсүүдийн эвдэрсэн хөгжлөөр тодорхойлогддог. Нөхцөл байдал нь хүүхдийн дархлааг маш бага эсвэл огт байхгүй болгож, улмаар хүүхдийн бие махбодь нь янз бүрийн өвчинд нэрвэгддэг ^{[1] [хоёр]} .

Энэхүү ховор, удамшлын өвчтэй хүүхдүүд уушгины хатгалгаа, менингит, салхин цэцэг зэрэг өвчнөөр маш их өвдөж, амьдралынхаа эхний жилд л нас барж болно. Гэсэн хэдий ч орчин үеийн анагаах ухаан, эмчилгээний аргууд нь сайжрахад тусалсан.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь SCID-ийн хамгийн үр дүнтэй эмчилгээ юм ^[3] .

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах гэж юу вэ?

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь эрүүл бус чөмөгийг эрүүлээр солих эмчилгээ юм. Ясны чөмөг бол таны ясны доторх зөөлөн, хөвөн эд бөгөөд энэ нь цус үүсгэдэг эсүүд (цусны үүдэл эсүүд) -ийг үүсгэдэг бөгөөд тэдгээр нь халдварын эсрэг цусны эс болж хувирч, хүчилтөрөгчийг биед дамжуулж, цус алдалтыг хянах чадвартай байдаг. ^[4] .

Шилжүүлэн суулгах нь эрүүл бус ясны чөмгийг арилгасны дараа хүний ​​эрүүл чийрэг эсэд дусаах зорилгоор хийгддэг бөгөөд хүүхдийн дархлааг сайжруулахад сайнаар нөлөөлдөг. ^[5] .

Шилжүүлэн суулгуулах нь хүний ​​эрүүл мэндийг сайжруулахад олон төрлийн үр өгөөжтэй байхаас гадна залгаас-хост өвчин, үүдэл эсийн дутагдал, эд эрхтний гэмтэл, халдвар, катаракт, үргүйдэл, шинэ хорт хавдар, үхэл зэрэг хэд хэдэн хүндрэлтэй байдаг. ^{[6] [1]} .

Бусульфан бол хорт хавдрын эсрэг химийн эмчилгээний эм бөгөөд ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах процедурт ашигладаг. Гэсэн хэдий ч энэ эм нь шилжүүлэн суулгуулсан хүмүүст сөрөг нөлөө үзүүлж, уушгины фиброз хамгийн хүнд хэлбэртэй байсан гэсэн мэдээлэл байна.

Бид үндэслэлээ танилцуулсны дараа 'Бусульфаны нөлөөгөөр уушгины гэмтэл' гэсэн гол сэдвийг авч үзье. Үүний тулд бид Бусулфан гэж юу болох, энэ нь хэрхэн ажилладагийг мэдэж байх хэрэгтэй. ^[7] .

Бусульфан гэж юу вэ?

Энэ бол хорт хавдрыг эмчлэх, хүсээгүй чөмөгийг ясны чөмөг шилжүүлэн суулгахаас өмнө устгахад ашигладаг жороор олгодог эм юм. Химийн эмчилгээний эм нь алкилжүүлэгч бодис гэж нэрлэгддэг бүлэгт багтдаг бөгөөд таны биед хорт хавдрын эсийн өсөлтийг удаашруулж, зогсоох замаар үйлчилдэг. ^[8] . Энэ нь полицитемийн вера, миелоидын метаплази зэрэг цусны зарим эмгэгийг эмчлэх, архаг миелоген лейкеми (CML) -ийг эмчлэхэд хэрэглэгддэг. ^[9] .

Гэхдээ дээр дурдсан химийн эмчилгээний эм нь гаж нөлөө ихтэй тул уушгины фиброз үүсгэдэг бөгөөд үүнийг Бусульфанаас үүдэлтэй уушгины гэмтэл гэж нэрлэдэг. ^{[9] [10]} .

Бусульфан уушгины гэмтэл гэж юу вэ?

Эмнэлзүйн хувьд уушгины фиброз гэж нэрлэгддэг Бусульфан уушиг нь уушгины эдийг гэмтээж, сорви үүсгэдэг эмээс үүсдэг. Ховор тохиолдолд энэ байдал нь үхлийн аюултай бөгөөд Бусульфан эмчилгээ хийлгэсэн өвчтөнүүдийн 5 хувьд л тохиолддог ^{[арван нэгэн]} . Бусульфаны уушги гэмтсэн тухай анхны мэдээллийг 1961 онд мэдээлж байжээ.

Нөхцөл байдал нь уушгинд хатуу, хатуу ширхэгтэй эсүүд үүсэх бөгөөд энэ нь тухайн хүний ​​амьсгалыг хүндрүүлдэг.

Гэхдээ энэ эм нь дараахь бусад гаж нөлөөтэй болохыг тэмдэглэх нь зүйтэй ^[12] :

• Цус алдалт
• Бэлгийн сулрал
• Катаракт
• Туршилтын хатингаршил
• Аменоррой
• Ургийн гаж хөгжил
• Ариутгал
• Уушигны фиброз
• Бөөрний гуурсан хоолойд шээсний хүчил хуримтлагдах
• Цус багадалт
• Алопеци
• Гинаэкомастиа

Эмийн гаж нөлөөний зарим нь дараах байдалтай байна ^{[арван нэгэн]} :

• Жин хасах
• Дотор муухайрах
• Арьсны гиперпигментаци
• Бөөлжих
• Суулгалт
• Тууралт
• Ядаргаа
• Хуурай ам

Бусульфан уушигны гэмтэл хэрхэн оношлогддог вэ?

Энэ эмгэгийг эмийн бэлдмэлээр өдөөж байгааг харгалзан үзэхэд оношийг тогтооход хэцүү байдаг. Ихэнх тохиолдолд, нөхцөл байдал нь түүний дэвшилтэт шатанд байх болно.

Өндөр нарийвчлалтай компьютерийн томографи ба гистопатологи нь нөхцөл байдлыг оношлоход туслах хамгийн ойр аргууд юм. ^[13] . Бусульфаны уушгийг гэмтээх зарим тохиолдолд оношлогоонд дараахь зүйлс илэрсэн байна.

• Нүүрстөрөгчийн дутуу исэл (CO) ялгаруулах хүчин чадлыг бууруулсан
• Уушигны үйл ажиллагааны шинжилгээнд амьсгалах хязгаарлалтын хэв маяг
• Цээжний рентген шинжилгээнд уушгины хоёр талд санамсаргүй цэг, толбо гарч болзошгүй
• Ралес байгаа эсэх
• Цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээ бага тул уруул, арьс, хумсны хөх өнгө
• Хумсны суурийн хэвийн бус томрол

Эцсийн тэмдэглэл дээр ...

Хэрэв энэ нөхцөл байдал эхний үе шатанд орсон бол эмийн өдөөгч уушгины фиброзыг удирдах нь харьцангуй хялбар байдаг - одоогийн эмийн эмчилгээг зогсоож, шинэ эм уух боломжтой тул ^{[14] [арван таван]} .

Гэсэн хэдий ч үхэлд хүргэх эмээс үүдэлтэй эмгэгийн явцыг ойлгох, үүнтэй ижил төстэй эмчилгээний үр дүнтэй эмчилгээний талаар илүү олон судалгаа хийх шаардлагатай байна.

1. [1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Лентивирусын цус үүсгэгч үүдэл эсийн генийн эмчилгээ, Х-тэй холбоотой хүнд хавсарсан дархлал хомсдол. Шинжлэх ухааны орчуулгын анагаах ухаан, 8 (335), 335ra57-335ra57.
2. [хоёр]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). Виржиниагийн Их Сургууль нь дархлааны хомсдолын хүнд хэлбэрийн (SCID) нярайн скрининг шинжилгээнд хамрагдсан туршлагатай. Харшил ба клиник дархлаа судлалын сэтгүүл, 137 (2), AB216.
3. [3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Бага насандаа аггаммаглобулинемитэй хавсарсан дархлалын олдмол хомсдол (DCID), DCLRE1C-ийн шинэ нийлмэл гетерозигот мутацитай холбоотой. Клиникийн дархлаа судлал, 200, 16-18.
4. [4]Klein, O.R, Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A.R, Gamper, C.J, Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Өндөр эрсдэлтэй гематологийн хорт хавдартай, хүүхэд, залуу насанд хүрэгчдэд шилжүүлэн суулгасны дараах циклофосфамид бүхий ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах мэс засал. Цус, чөмөг шилжүүлэн суулгах биологи, 23 (2), 325-332.
5. [5]Робинсон, Т.М., О'Доннелл, П.В., Фукс, Э.Ж., & Лузник, Л. (2016, 4-р сар). Ясны чөмөг ба үүдэл эс шилжүүлэн суулгах: шилжүүлэн суулгасны дараах циклофосфамидын туршлагатай. Гематологийн семинарт (53-р боть, № 2, хуудас 90-97). ДБ Сондерс.
6. [6]Моришима, Ю., Кашивас, К., Мацуо, К., Азума, Ф., Моришима, С., Онизука, М., ... & Мори, Т. (2015). Донорын ясны чөмөг шилжүүлэн суулгахад HLA байршлын биологийн ач холбогдол. Цус, 125 (7), 1189-1197.
7. [7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь атеросклерозын эмгэг үүсэх хамгийн эхний үе шатанд нөлөөлдөг. Артериосклероз, тромбоз ба судасны биологи, 39 (Suppl_1), A534-A534.
8. [8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Цус үүсгэгч үүдэл эс шилжүүлэн суулгах мэс засал хийлгэж буй өвчтөнүүдийн IV бусулфан дахь эмчилгээний шүлсний хяналт: туршилтын судалгаа. Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах, 52 (10), 1384.
9. [9]Туцчка, П.Ж., Копелан, Э. А., & Клейн, Ж. П. (1987). Шинэ бусульфан ба циклофосфамидын дэглэмийн дараа лейкемийн ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах. Цус, 70 (5), 1382-1388.
10. [10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Автологийн дараах үүдэл эс шилжүүлэн суулгуулагчийн элэгний синусоид-түгжрэлийн синдром ба бусульфанаас үүдэлтэй уушигны гэмтэл. Энэтхэгийн хүүхдийн эмч, 54 (9), 765-770.
11. [арван нэгэн]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Хүүхдийн онкологийн өвчтнүүдийн Busulfan-өдөөгдсөн уушгины гэмтэл-Уран зохиолын тоймыг зурагтай жишээ. Хүүхдийн харшил, дархлаа судлал, уушиг судлал, 32 (3), 86-91.
12. [12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 УДАСЫН УДАА ЭМЧИЛГЭЭНИЙ ХАНДЛАГА: Уушигны хатгалгаа биш захын ишний эс шилжүүлэн суулгах мэс заслын дараах уушигны нэвчдэс. Бусульфанаас үүдэлтэй уушигны гэмтлийн тохиолдол. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
13. [13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Grey, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Га-68 шошготой Дурамицинаар химийн эмчилгээ хийлгэсэн эрхтний гэмтлийг үнэлэх. Молекулын дүрслэл ба биологи, 1-11.
14. [14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Трепростинил нь мурины синусоид түгжрэлийн хам шинжийн эндотелийн гэмтлийг бууруулдаг. Молекулын анагаах ухааны сэтгүүл, 97 (2), 201-213.
15. [арван таван]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Эмийн гаралтай уушигны өвчин. Ховор тархсан уушгины өвчнийг оношлоход хэцүү (х. 393-408). Эрдэм шинжилгээний хэвлэл.

Маргааш Таны Зурхай

Мэдэх

Намайг Имэйлээр Явуулаарай Сайт Дээр Үзүүлэх